恩西地平(Enasidenib)IDHIFA是什么药,治疗什么

恩西地平（Enasidenib），商用名称为IDHIFA，是一种用于治疗特定类型白血病的药物。它属于一类称为IDH1抑制剂的药物，适用于治疗已被确认携带特定基因突变的患者。对于那些被确诊为R/R AML（复发/难治性急性髓细胞白血病）且带有IDH2基因突变的成年患者，恩西地平提供了一种新的治疗方法。本文将详细介绍恩西地平的用途、适应症及用药注意事项。

恩西地平的用途与适应症

用途概述

恩西地平（Enasidenib）是一种口服的IDH1抑制剂，专门用于治疗伴有IDH2基因突变的难治或复发性急性髓细胞性白血病（AML）成年患者。这种药物通过抑制IDH2突变酶的活性，阻断癌细胞的生长和扩散，从而达到治疗效果。临床试验显示，恩西地平对IDH2突变位点为2140和2172的患者尤为有效。

适应症

恩西地平适用于治疗经FDA批准的检测发现存在异柠檬酸脱氢酶-2（IDH2）突变的复发性或难治性急性髓性白血病（AML）成人患者。急性髓系白血病是一种快速进展的血液和骨髓肿瘤，以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，发病率随年龄的增大而明显升高，中位发病年龄为66岁。

治疗效果

恩西地平在临床试验中表现出良好的疗效，特别是在治疗伴有IDH2基因突变的患者时。研究结果显示，恩西地平能够显著延长患者的生存期，并改善生活质量。然而，患者在使用恩西地平时应严格遵循医生的指导，定期进行监测和评估。

用药注意事项与日常管理

剂量与用法

恩西地平的推荐剂量为100mg，每日口服一次，可以伴或不伴食物，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。对于没有疾病进展或不可接受的毒性的患者，至少治疗6个月，以留出临床反应的时间。患者应整片吞下药物，不要咀嚼、分裂或压碎恩西地平片剂。每天大约同一时间口服恩西地平片。如果使用一剂恩西地平后呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快给药，并在第二天恢复正常用药计划。

毒性和剂量调整

在使用恩西地平前，应评估白细胞增多症和肿瘤溶解综合征的血细胞计数和血液化学成分，至少在治疗的前3个月每2周监测一次。及时处理任何异常情况。出现毒性反应时，应中断给药或减少剂量。如果患者出现了不良反应，则需要按照专业医生建议来进行剂量调整。

药物相互作用

恩西地平与其他药物可能存在相互作用。例如，与CYP3A底物的抗真菌药物同时使用可能会降低激素避孕药的血浆浓度，因此在接受恩西地平治疗时，应考虑采用其他避孕方法。此外，恩西地平可能增加CYP1A2和CYP2C19底物的全身暴露量，增加药物不良反应的风险。因此，应避免与这些药物同时使用，除非其处方信息中有特别建议。

特殊人群用药

恩西地平的安全性和有效性在儿童中尚未确定。老年人使用恩西地平时，总体上与年轻人没有显著差异。轻度肝功能损害患者在使用恩西地平时，全身暴露量不会显著改变，但应密切监测。肾功能损害患者在使用恩西地平时，全身暴露量也不会显著改变。

储存与保管

恩西地平应储存在20–25°C（允许偏差在15–30°C之间），避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放恩西地平，防止药物受潮，湿度的变化也可能对恩西地平的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。恩西地平应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

购买与使用

恩西地平目前没有在中国上市，也没有进入中国医保，市面上有多款仿制药。患者可通过医院、药房或者正规的医疗服务机构获得该药，在购买该药时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。恩西地平的售价因生产厂家和规格不同而有所差异。例如，美国Celgene公司出品的100mg*30粒的恩西地平，售价约44376美元一盒。孟加拉Ziska制药生产的50mg*60片的恩西地平，价格约为617美元一盒。老挝卢修斯制药的规格为50mg*30片的恩西地平，价格约为185美元。孟加拉珠峰制药的规格为50mg*30片的恩西地平，价格约为658美元一盒。